最新多动症儿童父母培训ppt课件.ppt 86页

多动症儿童父母培训 概要概述临床特点父母培训的理论支持治疗父母培训计划培训效果研究2 概念注意缺陷多动障碍（attentiondeficithyperactivitydisorder，ADHD）是指以注意缺陷、多动/冲动为主要临床特征的常见儿童青少年期行为障碍。概述3 注意持续时间短（5－10分钟）；注意容易分散，受干扰；注意集中困难；对感兴趣的事（电视、游戏）相对注意力集中。注意缺陷：主动注意弱，被动注意强。7 婴儿期及学前期有所表现；活动多，无目的性，花样多，有始无终；不分场合，不顾后果，无法节制。多动8 忍耐力差，怕困难，遇事退缩；冲动、任性、倔强；不遵守活动的秩序及规则，不能等待轮换。冲动9 学习困难知觉活动障碍综合分析障碍空间定向障碍读、拼、写或语言表达等困难10 智力水平正常或接近正常；成绩具有波动性学习困难特点11 国际疾病分类第10版（ICD-10）——1990精神障碍诊断和统计手册第4版（DSM-4）——1994中国精神障碍分类方案与诊断标准第3版（CCMD-3）——2001诊断工具12 ICD-10：13 14 DSM-4：15 16 CCMD-3：17 18 父母培训的理论支持ADHD理论父母培训程序是由Barkley提出的ADHD理论所指导的。以下是该理论的一个简单的概要（详细内容请参见Barkley1994,1997a,2001,2006）。研究表明ADHA与前额皮层和与其相联系的网状结构区域的神经生理损伤有关系。这种损伤与行为抑制发展的延迟有关，这种行为抑制有以下三个特点：（1）对直接导致正负强化物的优势反应的抑制不足（2）对正在进行的系列行为的抑制不足，（3）对来自内外部刺激的干扰的抑制不足。这种环境事件和儿童行为反应之间短暂的延迟限制了执行功能（EF）的发展。19 Barkley认为ADHD儿童的以下这些执行功能不如正常儿童：保持感知运动信息内部表征的非言语工作记忆；保持言语信息的内部表征的言语工作记忆；延迟或调解由刺激事件所引发的情感反应的唤醒和感受的自我管理；言语和非言语的分析和综合技能——重组，这种技能使得个体在问题解决的计划中具有了灵活性和创造性的特点。自我指导使内化的执行功能所产生的动作行为更具有计划性和明确的目标指向。然而，维持执行功能所必需的行为抑制的缺失导致了ADHD儿童的行为往往缺乏计划性、目的性，注意力集中行为的缺乏、冲动反应的增加、没有指向的极度兴奋以及社会适应不良，学习能力不足等特征。20 大约有55%的ADHD儿童都患有ODD(Barkley,2006)，并且他们的行为叛逆、脾气暴躁还经常跟家长吵架。ODD发生的三个模型：继发模型、行为管理失败模型和强迫模型，这三个相互补充的模型共同解释了ODD的发生。继发模型（steppingstone）因为ADHD儿童不会很注意听成人的指导。他们也不会在较长时间内听从某种指导进行某些活动，他们可能迅速、粗心地对刺激做出反应，他们也根本不能完成规定的任务。这种冲动的错误行为包括粗鲁和对抗行为。对立违抗性障碍的发展21 行为约束失败模型行为抑制缺陷影响了儿童语言的内化（言语工作记忆的发展）。这种缺陷导致了行为约束发展的滞后如自我语言约束。Barkley(1997a)在Vygotsky(1962),Luria(1961),andSkinner(1953)的基础上Barkley提出儿童发展过程中语言对行为产生影响的三个阶段：（1）听从他人的指令从而对自己的行为作出调整；（2）积极的自我控制，然后通过自我言语来约束自己的行为；（3）自己创造规则来约束自己的行为。ADHD儿童不大可能通过自我言语来约束自己的行为，因而更多的是受到他人言语指令的控制。而对于ODD和ADHD并发症儿童情况就更加糟糕了，他们不仅很少制定达到某种目标的行为规则，而且也不服从他人制定的规则。22 强迫模型（coercion）这个模型从行为的角度出发来分析ADHD儿童ODD的形成。在家长与ADHD儿童交往的过程中，由于ADHD儿童长期强烈的行为导致了家长们早早地就屈服在儿童的反抗中。父母在与ADHD儿童交往的过程使用强迫命令的频率多于正常儿童。当ADHD儿童表现出顺从行为的时候家长们却又很少给予反馈。父母行为在一定程度上导致了儿童的不良行为，而在家庭中ADHD和ODD并发症儿童的父母常常选择冷漠的态度来对待。当儿童表现很好的时候父母们的回避行为导致了儿童们自发的行为过度。Lynam（1996）和Danforth把这一过程称作危险因素模型。研究表明儿童的过激行为导致父母的紧张情绪，这种情绪从而又严重影响了父母的对孩子的养育质量(Anastopoulos,Shelton,DuPaul,&Guevremont,1993)。23 对于ADHD最常见的治疗方法还是针对中枢神经系统的药物治疗，药物治疗的效果在临床上的到了证明(MultimodalTreatmentStudyofChildrenwithADHDCooperativeGroup,1999)。然而关于药物的过度使用的争议也是很激烈的(LeFever,Arcona,&Antonuccio,2003)。药物治疗可能会有一定的副作用，研究表明有23%~37%的ADHD儿童在用药的时候没有积极的初期反应(D.C.Connor,2006)。所以父母培训计划是很有必要的。正如Connor所说的那样“药物治疗不应该成为ADHA治疗的唯一途径”(2006,p.609)。治疗药物治疗24 认知行为治疗法对于很多儿童障碍都是很有效的(Kendall,2006)。但是，Barkley(1997a;seealsoDouglas,1999)提出了ADHD儿童的生理缺陷是导致其行为障碍的主要原因，这就意味着光靠认知治疗对于改善ADHD儿童的行为来讲是无济于事的。很多时候，ADHD儿童知道什么样的行为是对的，但是他们无法抑制自己的优势反应，而不能表现出社会所认可的良好行为。所以认知行为治疗对于ADHD儿童来讲效果不佳。因此，对于ADHD儿童的治疗，我们不能仅仅依靠自我言语约束。治疗认知行为治疗25 对于集体父母培训可能需要8个培训阶段来完成，但是具体需要几个阶段的培训这都由培训师对参与培训的家长的判断来决定。本培训的目的是有效的改善ADHD儿童与其父母之间的交流，促进ADHD儿童更多的亲社会行为的形成，减少他们的对立反抗行为的发生。受过培训的父母将会更擅长与处理ADHD儿童的不良行为。在培训过程中和培训后我们都会给父母们提供阅读材料。本培训可以分为两部分，part1是对ADHD和家庭干预的描述介绍。Part2是行为管理技能逐步形成的训练计划。父母培训计划培训计划概要26 先向家长介绍一些ADHD儿童的典型行为，对他们的病因进行简单的介绍，介绍一些相关的专业术语，在分析一下ADHD儿童引发ODD的原因。在进行系列培训的过程中还要反复强调这些基本知识。多动症障碍ADHD儿童有三方面的缺失：冲动控制、过度反应以及注意力。ADHD儿童的区别性特征是冲动性和行为抑制的缺失。他们不能很好的持续一个抑制行为，对已发生的事件的反应也过于迅速，ADHD儿童的执行功能几乎不能控制他们的行为。例如，他们他们做任何事情之前都不会考虑自己的行为的后果是什么。父母培训计划Part127 冲动行为却又常常没有得到父母的正确对待，父母们就认为儿童的冲动行为就是为了激怒他们。父母培训计划可以帮助父母对ADHD儿童的行为进行正确归因。对立违抗性障碍Patterson,1976,1982;Patterson&Bank,1986等人都曾定义并解释了儿童的对立违抗行为的由来。A=父母要求儿童把玩具拿开；B=孩子大声的吵闹；C=父母有放弃了对孩子的要求；将来=每当父母要求孩子终止有趣的活动的时候他们就会采取同样的方式来对抗，知道自己的反抗成功。父母培训计划Part128 A=Childisloud,orcries,orwhines,orargues.B=Parentallowschildto“havetheirway.”C=Childstopsbeingloud,orcrying/whining,orarguing.Future=Parentallowschildtohavetheirwayandthisfunctionstoavoid/escapeloud,whining,orarguing.父母培训计划Part129 流程图概要在培训过程中，应该首先向家长们每人发放一份行为流程图的副本。我们给父母发放的补充阅读材料是对流程图中每一步具体的解释。将流程图分成几个阶段来呈现给家长。第一部分的流程图只包含step1；第二部分包含了step1~6;第三部分就是整个完整的流程图。每一位培训者可以根据具体的情况对流程图进行划分。刚开始的时候父母们要完全依赖于手里的流程图来执行自己行为，到了后面渐渐地减少对流程图的依赖。当家长们培训进行到第五期的时候，可以给他们们一份完整额流程图，以供他们参考。当培训进入到了第六期的时候，给他们发放的是折叠成钱夹子大小的流程图，以方便他们随身携带。这样以来家长可以随时随地翻阅流程图，这有利于他们学习流程图。行为管理流程图Part230 行为管理流程图Part231 流程图步骤Step1：父母指令与解释（commandandreason）首先，父母应该确定孩子是否需要接受一个指令。给孩子的指令应该可以选择的，常常是问题的的形式呈现。第二，指令的效果应该是得到孩子立刻的回应。第三，对孩子做某事的原因的解释是家长给出命令时所必须考虑的。像“我真的需要你这样做”，这样的回答不能作为合理的原因（规则背后的价值观）。第四，在对孩子提出要求的时候应该首先确保孩子正面对着你，在倾听或是观察你的言行。选择一个合理的安全距离，与孩子的距离应该保持在3米之内，喊孩子的名字，保持目光接触。行为管理流程图Part232 Step1：父母指令与解释（commandandreason）第五，清晰地描述需要孩子做出的行为（如，可以给出操作性定义）。第六，如果孩子不听话，那么采用一些包扩简短步骤的指导。第七，如果孩子正在做一件不符合成人期望的事情，家长应该要求孩子去做另外一些事情去转移他的注意力（如：“请把这个球传给我好吗”），而不要告诉他立刻停止现在正在正在进行的活动（“请不要在那儿拍球了好吗？”）。这是把ADHD儿童行为抑制不足的特点考虑进来了。行为管理流程图Part233 Step2：安静的等待(5secs)给孩子5秒钟的时间来做出反应。父母发出指令后要等待孩子做出反应之后，或者是5秒钟以后才能和他们再次交流。父母和孩子的距离应该保持在3米内。不要盯着孩子看，但是又要时刻关注这孩子的行为举动。如果这时候孩子还是讨价还价，父母一定要立刻予以拒绝。如果孩子提出的问题或者请求是合理的，那么父母可以暂时停止命令的执行。例如，当父母要求孩子把玩具放进盒子里的时候，孩子请求道：“我可以把这座房子盖好了在去吗？”如果父母同意了，则这时候应该跳出BMFC，又从step1开始。父母们应该谨慎的判断哪些是合理的请求。行为管理流程图Part234 行为管理流程图Part2Step3：comply？确定孩子时候开始执行父母的指导，这个应该依据孩子实际上做了什么，来判断，而不是孩子说他将要做什么。Step4：赞扬（praise）（1）当孩子开始听从指令就立即予以表扬，而不是等到孩子完成任务之后才给予表扬。（2）对孩子的行为做出积极的评论。（3）准确无误的说出孩子的正确的行为。（4）对孩子的正确行为予以积极情感反馈，父母可以微笑着轻轻地抚摸孩子。35 行为管理流程图Part2（5）父母不应该在批评孩子过去行为的同时又赞扬孩子现在的行为，因为这种批评会淡化表扬的强化效果，而且对于惩罚过去的行为也是太迟了。（6）如果孩子刚开始的时候听从了任务，但是到后来注意分散了又离开了任务，家长应该重新从step1开始，再次给予孩子行为指导。36 Step5：OutStep6：批评（reprimand）（1）向孩子明确提出目标行为（2）5秒钟之内对孩子的行为进行批判（3）目光接触（4）语气坚定（5）与孩子的距离保持在3米以内（6）批评的内容应该尽量简明批评在点上我们的培训到这里可以暂停一下，可以让家长们在家里练习step1~step6.行为管理流程图Part237 行为管理流程图Part238 Step12：暂时隔离（Time-out）time-out是一种有效的非体罚性惩罚，而且只用花几分钟的时间。Time-out的作用机制（1）由于儿童从一个强化更多的环境到了一个强化更少的环境，所以相对应的行为就减少了。（2）当家庭中的日常交往家庭成员之间更多的表露出积极情绪的时候time-out可能会更有效，因为进入time-out的时候，儿童就失去了积极交流的机会。（3）time-out还有可能同阻断家长和孩子之间强烈的争吵而起作用。（4）time-out还有可能通过是孩子厌恶time-out期间的无聊的活动而起作用。行为管理流程图Part239 关于time-out的三个决定：第一，父母首先应该确定到底什么行为会导致time-out。例如孩子的攻击行为、发脾气、骂人、破坏财物等都可以作为导致time-out的行为。父母们在与孩子交流过程中也不要把纪律当作对他们过激行为的惩罚了。第二，父母们回家并选择一个没有强化效价的单调的地方作为time-out场所（切忌：淘气椅、卫生间、地下室）。第三，如果要求孩子接受time-out惩罚的时候遭到孩子的拒绝，这时候应该向孩子准备一些备用的惩罚措施。这时候应该停止培训了，给家长们充分的时间回家做出这三个决定。行为管理流程图Part240 Time-out预览刚开始的时候每天都执行time-out预览，后来逐渐减少。向孩子心平气和的解释：（a）目标行为（b）time-out的场所（c）当孩子接受time-out惩罚的时候，家长所预期的孩子行为是什么（d）告知孩子，如果他没能正确的执行time-out那么接下来将会不得不接受备用惩罚（back-up）（见Step22）。行为管理流程图Part241 Time-out实施不管是在家还是在社区里一旦孩子表现出了目标行为，父母应该立即予以time-out。例如，“Luis我让你把麦片拿走，你没有听从我的指导，所以你得去楼梯那呆着。”父母保持平静的心态，并且直说一遍。当执行time-out的时候不要和孩子争吵、商量。如果time-out即将开始的时候，孩子却又执行了家长最开始提出的指令，父母应该告诉孩子，现在已经迟了。孩子现在必须接受time-out。行为管理流程图Part242 Time-out实施当孩子马上要开始time-out的时候父母告诉孩子“在这呆上X分钟，我到时候会告诉你什么时候可以离开。”按照每一岁增加一分钟的时间。在time-out未结束之前父母不要跟孩子讲话。当孩子接受time-out期间，父母不要“守护”着孩子，或者盯着他；家长应该走开，去做其他事。直到孩子已经安静下来并且没有为最后分钟儿焦躁不安的时候，可以考虑结束time-out。不能滥用time-out行为管理流程图Part243 行为管理流程图Part244 Step13：孩子是否正确执行了time-out？判断孩子是否正确执行了time-out的一个标准是，孩子在time-out的地点是否安静下来，并且没有表现出打扰他人的破坏性行为。Step14：结束time-out如果孩子很好得完成了time-out，就要结束time-out。告诉孩子导致他们接受time-out的原因，并且他们可以出来了。例如，”Ronaldo，由于你没有按照我说的将橄榄球放好，因此我让你到你的房间里去呆着，现在你的time-out结束了，你可以出来了。”行为管理流程图Part245 行为管理流程图Part246 Step15：孩子是否还要从Step1开始呢？当孩子因表现出反抗行为而受到time-out惩罚后决定是否孩子应该从step1的命令开始。Step16：结束不管因为什么原因，只要孩子不再需要从step1开始，则这次交流结束了；父母应该转移话题。往往这时候父母再进行重复的教导是没有多大用处的。行为管理流程图Part247 行为管理流程图Part248 Step22：备用惩罚（back-upconsequence）备用惩罚措施的例子有如下一些：搁浅（grounding），不能到外面去玩，特权取消(eg,骑自行车，看电视，玩电脑，玩游戏，其他一些掌上电子设备，钓鱼，电话，喜欢的玩具，特殊甜点)，早睡，失去参加学校集体活动如野炊，校园足球赛，在朋友家过夜或者学校放学后的一些集体活动。作为孩子们备用惩罚菜单，所有父母都将孩子常常喜欢做的一些而家长有不允许的事情列入了备用惩罚清单条例（e.g.，playingwithcars）。行为管理流程图Part249 针对父母行为和孩子破坏行为的父母培训程序的效果在一下四篇文章中得到评估(Danforth,1998b,1999,2001;Danforth,Harvey,Ulaszek,&McKee,inpress)。至少每个研究中至少用到了3种测量方法。通过标准测验量表和家庭电话访问的方式来确定儿童问题行为。通过父母自我报告量表来测量父母的行为和父母压力。亲子交流的观察是通过录像来记录并加以编码的。父母培训效果50 数据表明个父母行为改变得特别迅速，但是儿童行为的显著地改善只有在父母接受培训的5到8周以后才出现。父母也报告经过几个周的培训，备用惩罚措施（Step22）使用的频率也越来越低了，而且time-out（step12）也变得不是那么必要了，然而警告却是非常实用的（step7）。父母培训效果51 谢谢！52 Chiari畸形的磁共振诊断与分析 Chiari畸形（Chiari-malformation）是一组复杂先天性后脑畸形，主要累及小脑与脑干［1］。因临床症状缺乏特异性，故临床诊断常不能明确。 1临床表现1例表现为震颤麻痹综合征，走路不稳，共济失调及发育迟缓，另外3例主要表现为颈部不适、疼痛及肢体麻木。其中1例查体表现为痛觉与温觉相分离改变。 2MRI表现 2.1小脑扁桃体下疝本组4例均表现为小脑扁桃体下移改变。小脑扁桃体下端失去正常圆钝的解剖结构，呈变尖变细改变，似木楔形下疝到颈椎管的后上方口内，超过枕大孔后下缘与斜坡下缘的连线以下达7～15mm不等。小脑延髓池明显缩小。枕大孔前后径达40～45mm不等。 2.2脊髓空洞症3例表现为脊髓空洞症（Syringomyelia）。颈髓及上胸髓呈轻度至中度增粗改变。空洞的信号呈长T1、长T2改变，其信号强度与脑脊液（CSF）的信号强度相一致。空洞的长度达6～15个节段不等。其中1例可见横隔征象。 2.3梗阻性脑积水及其它1例表现为桥脑、延髓前后径变窄，延髓拉长，第四脑室下移改变，脑干略有前移，导水管增宽，四叠体板走行趋于水平，第三脑室和侧脑室扩大，胼胝体明显变薄，且厚薄不一。 3讨论 Chiari畸形共分为3型［2］:第Ⅰ型系指小脑扁桃体向下疝入椎管内，延髓及第四脑室正常，约40%～75%合并脊髓空洞症。第Ⅱ型指在Ⅰ型基础上，延髓与第四脑室拉长，此型常合并有脑积水及其它颅内畸形。第Ⅲ型即延髓、小脑及第四脑室皆疝入枕部。仅见于新生儿，比较罕见，很少行MRI检查。 本组3例为典型的ChiariⅠ型畸形，1例为ChiariⅡ型畸形。磁共振自旋回波矢状位T1加权像反映得非常清楚。下疝的小脑扁桃体下端变尖削，超过枕大孔后下缘斜坡下缘的连线下5mm，分别达7～15mm。其3例ChiariⅠ型畸形中有2例合并脊髓空洞症形成。1例为单纯小脑扁桃体下疝而无脊髓空洞症。1例ChiariⅡ型畸形除有小脑扁桃体下疝，脊髓空洞形成外，同时有小脑下蚓部下疝和梗阻性脑积水，并伴有胼胝体发育不全。 自MRI应用以来，明显提高了对本病的诊断水平。MRI在检查Chiari畸形方面具有特殊的优势，可明确本病且可以进一步分型，是当今检查Chiari畸形最好的影像学手段。 颅底陷入症 概述 颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。主要临床表现有两大类：(1)颅底陷入症本身表现；(2)继发的神经损害表现；而且多数到２０—３０岁，甚至中年以后才出现。本病发病率无地区性及男女差别。有明显继发神经损害症状或颅内压增高症状时才应用手术治疗。但必须在神经继发损害未趋严重之前手术，预后才较好。 临床表现 1.颅底陷入症本身表现：颈项短粗、头颈偏斜、后发际低、颈部活动受限、面颊不对称。2.继发神经损害表现：(1)颈神经根刺激症状：枕项疼痛、感觉减退，一侧或两侧上肢麻木酸痛等。(2)颅神经受累症状：声音嘶哑、吞咽困难、语言不清等。(3)上颈髓与延髓受压症状：四肢无力或瘫痪、感觉障碍、尿潴留、吞咽困难等。(4)小脑症状：眼球震颤，步态蹒跚，ｒｏｍｂｅｒｇ氏征阳性等。(5)椎动脉供血障碍：突然发作性眩晕、视力障碍、呕吐和假性球麻痹等。3.晚期出现颅内压增高表现：头痛、呕吐、双侧视乳头水肿。 诊断依据 1.有颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊耳廓不对称。2.继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留，共济失调和发作性眩晕。3.有颅内压增高，表现为头痛、呕吐、双眼视乳头水肿。4.环枕区ｘ线照片（包括断层片）检查示枢椎齿状突分别高出腭枕线３ｍｍ，基底线９ｍｍ，二腹肌沟连线１２ｍｍ以上。5.气脑造影、碘苯酯椎管造影、计算机体层摄影有助于脑室系统和枕骨大孔区压迫情况的了解。磁共振检查发现小脑扁桃体下极疝出到枕大孔以下，脑室扩大等。 治疗原则 1.诊断明确且症状明显者，宜尽早手术治疗，但手术麻醉及安放病人体位时，应避免头部过伸，以免出现小脑扁桃体疝而加重延髓损害而致呼吸停止或死亡。2.预防感染。3.对症治疗。 用药原则 1.纠正脑水肿、降低颅内压以２０％甘露醇、速尿、地塞米松为主，必要时可使用人血白蛋白。2.注意电解质与体液平衡，术中补充失血。3.术后酌情预防感染，使用神经营养药物。4.对症治疗。 辅助检查 1.对须确诊本病并作术前准备时，以基本检查为主，颅颈交界处断层摄片可了解病变程度及类型。2.头颈部计算机体层摄影或核磁共振成像可了解脑室系统或枕骨大孔区情况及鉴别诊断。 小脑扁桃体下疝畸形 又称Arnold-chiari畸形，是先天性后脑畸形，因胚胎期发育异常使延髓下段，四脑室下部疝入椎管，小脑扁桃体延长如楔形进入枕大孔或颈椎管内，重症者部分下蚓部也疝入椎管内；舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经和上部颈髓神经根被牵引下移，枕大孔和颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻而引起脑积水。本院9年中共观察到3例小脑扁桃体下疝畸形,现报告如下。 例1：男，37岁。主因左侧面部麻木及左上肢麻木无力1天就诊。查体BP120/70mmHg,T36.2℃，P20次/min，　R18次/min，心肺未见异常，左侧面部及左上肢感觉减退，左上肢肌力Ⅱ级，双下肢肌力肌张力正常，双巴氏征阴性，头颅CT扫描未见异常，考虑为脑供血不足，给予营养脑细胞，改善微循环治疗，1周后症状无明显好转，遂行头颅核磁共振检查，结果为小脑扁桃体下疝畸形，转上级医院给予手术减压后症状好转。 例2：女，36岁。主因顽固性头晕1年就诊。查：BP110/70mmHg,神清、语利、心肺未见异常，神经系统查体未发现阳性体征，头颅CT扫描未见明显异常，病史较长，家属要求检查核磁共振，结果为小脑扁桃体下疝畸形，遂手术治疗，术后头晕症状减轻明显，核磁共振显示延髓小脑扁桃体受压改善，小脑扁桃体上升。 例3：男，46岁。颈项部疼痛及活动受限1个月就诊。查BP130/80mmHg,神清、语利、双眼视物清晰，心肺未见明显异常，四肢肌力、肌张力正常、腱反射正常，双巴氏征阴性、颈椎平扫未见明显异常，核磁共振显示：小脑扁桃体下疝畸形，患者由于经济条件较差，未能进一步治疗。 讨论：(1)病理与发病：，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。有的甚至降至枢椎更低，以致严重损害小脑、脑干和高位颈髓、颈神经等，并可引起脑积水。本病常合并其他枕大畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。 (2)临床表现：轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几个方面：①脑神经和颈神经症状：　表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。②脑干延髓症状：　可出现肢体运动障碍偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。③小脑症状：可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。④颅内压增高症状：　可出现头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现。⑤脊髓空洞症：　伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。 (3)诊断：根据以上的临床表现，结合MRI检查，诊断不难成立。MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝、脑干的移位，有无脊髓空洞及脑积水等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。 (4)治疗：以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。 临床上小脑扁桃体下疝畸形较少见，容易漏诊、误诊，应引起临床医师重视，及时做相应检查，尽早诊断治疗。